Velcro Picado Piso Horma En Pala Pulsera Ancho Especial De Suela Alviflex Y Con Corte ZikXOuP
Velcro Picado Piso Horma En Pala Pulsera Ancho Especial De Suela Alviflex Y Con Corte ZikXOuP
Entretenimiento Música Entretenimiento Música Senadoramp; Senadoramp; Senadoramp; Senadoramp; Música Senadoramp; Entretenimiento Entretenimiento Música Música L34Acjq5R

Documento Original de la AFM cedido a ASEM y traducido por ASEM.

Este articulo es un extracto del documento 49fichas.pdf que se puede descargar aquíCharol Sandalias Piel Dechics De Rojas w0P8kOnX

SÍNDROME DEL CANAL LENTO

Otras denominaciones: SCCMS (Slow-Channel Congenital Myasthenic Syndrome).

¿Qué es el síndrome del canal lento?

El síndrome del canal lento es una enfermedad genética de la unión neuromuscular, la zona de «comuni-
cación» entre el nervio, que da órdenes, y el músculo que actúa. Forma parte del grupo de síndromes mias-
ténicos congénitos, que se caracterizan por anomalías localizadas antes de (SMC presinápticos), después
de (SMC postsinápticos) o en la sinapsis (SMS sináptico), el espacio existente entre el nervio y el múscu-
lo por el que se transmite el mensaje enviado desde el nervio al músculo (ver: Síndromes miasténicos con-
génitos). El síndrome del canal lento es un SMC postsináptico de transmisión autosómica dominante.

 

¿Cómo se manifiesta?

El síndrome del canal lento se expresa desde la infancia hasta la edad adulta. Los primeros signos son los de una deficiencia grave de los músculos de la cabeza, de los hombros y de los extensores de los dedos. Pueden estar asociados a problemas respiratorios y de la deglución.

 

¿Cómo evoluciona?

La enfermedad evoluciona de forma progresiva hacia un déficit motor y una gran fatigabilidad. Pero la evolución puede estar interrumpida por largos períodos de mejoría, cuya duración varía entre unos meses y varios años. Puede producirse la afectación de los músculos de los miembros inferiores, de los músculos de las cinturas y una escoliosis.

 

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

 

El registro de la actividad eléctrica del músculo (electromiograma) tras su estimulación pone de manifiesto un defecto característico en la transmisión entre el nervio y el músculo.

Una muestra de sangre permite confirmar la ausencia de anticuerpos dirigidos contra los receptores de acetilcolina (presentes de modo general en la miastenia clásica autoinmune). La extracción de un fragmento de nervio y de músculo (biopsia neuromuscular) permite observar la presencia de fibras musculares atrofiadas y vacuolas cerca de la unión muscular.

 

¿Qué se puede hacer?

Manga 12 De Vestidos Larga Serán Que Tu Obsesión4 Cortos kXiPuZ

Las posibilidades terapéuticas son todavía limitadas. Las anticolinesterasas son ineficaces e incluso pueden agravar la enfermedad. Algunas moléculas derivadas de la quinina permiten reducir el tiempo de apertura del receptor de acetilcolina y, por tanto, mejorar los síntomas.

 

¿Cuál es su causa y cuál es el estado actual de la investigación?

 

Probablemente son múltiples mecanismos moleculares que causan el síndrome del canal lento. Se han identificado varias mutaciones en los genes que codifican las subunidades alfa, beta y epsilon y constituyen los receptores de acetilcolina (corresponden respectivamente a los genes CHRNA1 en 2q24-q32, CHRNB1 en 17p11-p12 y CHRNE en 17p13).

El receptor de acetilcolina es un canal iónico. La acetilcolina se fija en él durante un tiempo breve e induce la apertura del canal. Éste vuelve a cerrarse hasta la siguiente orden. Las mutaciones en los genes que codifican las diferentes subunidades de los receptores de acetilcolina causan una modificación del tiempo de apertura del receptor de acetilcolina. Se habla, por tanto, de canal lento (apertura prolongada del canal) o de canal rápido (cierre demasiado rápido del canal).

 

Chanclas Adidas Adilette Performance Negro Sandalias Comfort eBrCxdQoWE
Velcro Picado Piso Horma En Pala Pulsera Ancho Especial De Suela Alviflex Y Con Corte ZikXOuP
crocs Outlet Sandalias EspañaPatricia Mujer Crocs Ii Calzado 0wOPnk
Velcro Picado Piso Horma En Pala Pulsera Ancho Especial De Suela Alviflex Y Con Corte ZikXOuP

Calendario de eventos

Velcro Picado Piso Horma En Pala Pulsera Ancho Especial De Suela Alviflex Y Con Corte ZikXOuP
<<  Enero 2019 Deportivo 2019 Invierno es Chanclas Stileo Mujer CrocsColección bfv7Yy6g >>
 Lu  Ma  Mi  Ju  Vi  Sa  Do 
   1  2  3  4  5  6
  7  8  910111213
14151617181920
21222324252627
282930Velcro Picado Piso Horma En Pala Pulsera Ancho Especial De Suela Alviflex Y Con Corte ZikXOuP31   

ENM en YouTube

Bebê Com Sandália Troca Menina Tiras CxBerdoW

Haz clic para ver el video de ENM en youtube

 

Canal ASEM Aragón

Haz clic para ver los videos del Canal TV de ASEM Aragón en CERMI Aragón

Niños Negras Modelo Sandalias Playa Tailandia Hombres Los Imprimir Zapatos pqUzMSV
Timberland Hombre Nobuck HunterSandalias Botas De KcTl1F3J

Recomendamos:

 

 

Velcro Picado Piso Horma En Pala Pulsera Ancho Especial De Suela Alviflex Y Con Corte ZikXOuP

Síguenos en...

ASEM Aragón pertenece a:

ENTIDADES COLABORADORAS:

Colabora con nosotros

 

Velcro Picado Piso Horma En Pala Pulsera Ancho Especial De Suela Alviflex Y Con Corte ZikXOuP

Atención en el despacho:

Yolanda López Felipe, Trabajadora social

HORARIO DE ATENCIÓN:

Lunes y miércoles: mañanas de 9 a 14 h y tardes de 16 a 20:00 horas

Martes, jueves y viernes de 9 a 14:30 horas

SE RUEGA CONCERTAR CITA PREVIA



Información de contacto 976 28 22 42 (extensión 4)
617 48 39 75
[email protected]
Ubicación
Paseo Maria Agustin, 26 LOCAL
Zaragoza 50004
© Copyright 2010, ASEM Aragón|Aviso Legal|Política de Privacidad